Depuis le début des années 2000, des données nouvelles, notamment une meilleure connaissance des facteurs pronostiques, ont permis de mieux connaître la leucémie lymphoïde chronique et d'aboutir à une nouvelle définition de cette maladie. Cette monographie offre une synthèse de ces avancées et fait le point sur les nouveaux médicaments souvent encore en phase d'essais. ©Electre 2024

La leucémie lymphoïde chronique et la maladie de Waldenström

La leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des leucémies de l'adulte dans les pays industrialisés, avec une incidence de 12,8 cas pour 100 000 habitants par an à l'âge moyen de découverte de 65 ans. C'est une hémopathie dont l'évolution était considérée comme indolente, la médiane de survie se situant aux alentours de dix ans. Néanmoins, son évolutivité clinique est très variable et il n'existe pas de traitement curateur, ce qui pose la double question du choix du traitement avec l'évaluation du bénéfice/risque, et d'une meilleure compréhension de la physiopathologie afin de trouver de nouvelles cibles thérapeutiques. Au cours de ces dix dernières années, des apports considérables - en particulier la meilleure connaissance des facteurs pronostiques - ont abouti à une nouvelle définition de la maladie. Rédigée par des spécialistes de la question, cette monographie offre donc une synthèse de toutes ces acquisitions récentes et fait le point sur les nouveaux médicaments, qui sont encore pour nombre d'entre eux en phases d'essais.

Un chapitre est également consacré à la leucémie lymphoïde chronique atypique et un autre à la maladie de Waldenström que les nouveaux outils génomiques permettent de différencier des autres proliférations lymphoïdes. Une meilleure connaissance de la pathogénie et des mécanismes d'oncogenèse de cette entité clinico-biologique à part entière ouvre maintenant la voie à des traitements ciblés qui permettront d'obtenir des rémissions complètes prolongées.

Enfin, le dernier chapitre qui présente les recommandations de la SFH pour le diagnostic, le traitement et le suivi de la leucémie lymphoïde chronique - tous thèmes développés dans l'ouvrage - devrait servir de guide pratique pour le clinicien.