Cette monographie fait le point sur l'évolution des connaissances concernant les malformations pariétales congénitales que sont la laparoschisis, l'omphalocèle et la hernie diaphragmatique. Pour chaque étiologie, sont présentés les anomalies chromosomiques, les syndromes associés et les prises en charge médicales et chirurgicales. ©Electre 2024

Malformations Congénitales de la Paroi Abdominale de Diagnostic Anténatal

Les malformations pariétales congénitales sont, à ce jour, diagnostiquées par l'échographie anténatale et, à ce titre, leur prise en charge débute avant la naissance. Chaque spécialiste concerné doit connaître au mieux son domaine, en ayant à l'esprit les conséquences de l'anomalie et de la prise en charge de cet être humain singulier que nous voyons au début de sa vie. Il faut alors manier science et humilité, sachant combien la nature se joue bien souvent des avis trop tranchés donnés d'un ton doctoral.

L'évolution de nos connaissances et de nos moyens durant les trois dernières décennies a grandement changé l'approche médico-chirurgicale des patients porteurs de laparoschisis, omphalocèles et hernies diaphragmatiques congénitales (HDC). Les taux de survie ont, pour ces 3 pathologies, progressé et une prise en charge plus globale sur le long terme a permis de mieux connaître l'évolution et d'améliorer la qualité de vie de ces enfants.

Les étapes de la connaissance de ces trois malformations ont suivi un chemin parallèle, allant des critères diagnostiques échographiques précis, à l'estimation de la gravité dès la phase anténatale.

Après la prise en compte du seul taux de mortalité, qui a longtemps été le critère principal quand ce n'est unique, de réussite ou d'échec de la prise en charge de ces nouveau-nés, le suivi des enfants a démontré les écueils de techniques agressives parfois au seuil de l'acharnement thérapeutique. Ainsi une meilleure adaptation des techniques à partir de la physiopathologie a permis de sortir ces nouveau-nés de la période initiale non seulement vivants mais en minimisant les conséquences ultérieures pouvant compromettre gravement leur qualité de vie.

A ce titre, le chirurgien pédiatre doit savoir combien la qualité de son geste (la technique et le timing) est essentielle. Cependant, le geste chirurgical ne résume pas les soins qu'il devra prodiguer en collaboration avec les autres spécialistes pédiatres (néonatalogistes, nutritionnistes, pneumologues, gastro-entérologues ...). Une meilleure connaissance et un respect de ce que chacun peut apporter est nécessaire.

Si l'expérience acquise dans les Services est irremplaçable, la connaissance théorique des complications et de leur traitement donnera le recul utile à une prise de décision toujours difficile pour ces petits patients auxquels nous sommes subjectivement attachés.